亲爱的病友及家属,您好!我是清华大学玉泉医院脊柱脊髓神经外科罗天宝医生,您是否还在为脊髓栓系的手术感到焦虑及紧张呢,是否对于手术的准备毫无头绪,其实这些都是术前正常的心理状态,为了减轻疑惑,我将对术前需要做的准备工作给大家逐一介绍。1、手术之前需要详细的检查来明确诊断、评估患者的全身状态以及神经功能障碍的程度。(1)术前需要完善血液学检查,成人患者一般是住院第二天早晨6点-7点左右抽血(成人头天晚上10点禁食水;儿童根据情况决定)。(2)术前常规需要做胸片、心电图;根据患者具体情况,可能选做的检查包括腹部B超、心脏彩超、泌尿系B超检查,必要时可能需要复查脊柱核磁、脊柱CT和X线片等检查。2、做手术前一天不能离开医院,需要做抗生素皮试、手术部位备皮,手术前一天晚上需要使用甘油灌肠剂或开塞露灌肠,一般成人前一天晚上10点后开始禁食水,儿童根据具体情况而定(母乳喂养禁奶4小时,奶粉喂养禁食水6小时)。4、术前前一天医生会找家属签署手术同意书,将手术大致时间、术式、手术潜在的风险、术后注意事项告知家属。5、术前需要准备的物品,小儿需要准备宝宝贴及退热药物(1岁以内准备布洛芬滴剂1瓶;1岁以上儿童准备布洛芬混悬液1瓶);500g食用盐1包;5岁以上儿童需要准备腰围1个。6、术前头一天缴纳住院押金(可刷银联卡或缴纳现金)。7、术前的准备需要家属积极的配合和参与,只有做好了充分的准备,才能更好地进行下一步的治疗哦!本文系罗天宝医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载。
腰骶部皮肤异常在人群中很常见,有些人可能出生是会发现腰骶部有一块痣,也有些人尾骨附近会有皮肤小坑,更有一些人会出现双侧屁股不对称,在临床中,常常会有很多患者来咨询这方面的问题,同时一些家长对此却不关心,今天,跟大家聊一聊腰骶部皮肤异常为何要就医。腰骶部皮肤异常往往神经管发育异常的一个信号,在胚胎发育的第15~17日开始,神经系统开始发育,至胚胎22日左右,神经褶的两侧开始互相靠拢,形成1个管道,称为神经管,它的前端称为神经管前孔,尾端称为神经管后孔,胚胎在24、25日及26日时,前孔及后孔相继关闭。其中以神经管后孔关闭不全最常见,神经管闭合不全就会导致中胚层的缺陷以及各胚层的发育紊乱,会出现腰骶部的皮肤异常,主要表现为皮肤包块、色素沉着、毛发生长以及小凹。前段时间,一位患者家长带着孩子来就诊,就医过程堪称曲折,孩子因为下肢皮肤纹路不对称在国内著名医院骨科就诊,多次找数位专家就诊,没有查出病因,究其原因就是忽略了对于腰骶部皮肤改变的重视,患者双侧臀部不对称,只要仔细的查体就能发现,对于有经验的脊髓拴系专科医生只要一看就能发现问题。清华大学玉泉医院脊髓拴系治疗中心罗天宝主治医师提示大家,如果新生儿出生后发现了腰骶部的皮肤异常,包括背部长包、皮肤凹陷、毛发生长、局部颜色改变以及双侧屁股不对称等异常情况,建议父母对此重视,必须到正规的脊髓拴系专业的治疗机构就诊,以明确是否存在脊髓拴系,以便做到正确的早期诊断和治疗,以免贻误病情,导致不可挽回的局面,希望大家看到这篇文章后,能够转发或告知给更多的人,让更多的家庭能够拥抱健康,让祖国的花朵能够茁壮成长。
脊髓栓系综合征是临床上较为常见的脊髓先天性病变,其原因包括脊髓脊膜膨出、脊柱裂、椎管内肿瘤及终丝脂肪瘤等。终丝脂肪瘤是引起脊髓栓系的原因之一,大部分患者可能不存在腰骶部的皮肤改变,临床上起病较为隐匿,一些患者无明显症状。大部分终丝脂肪瘤患者主要表现为腰部疼痛或者大小便障碍,便秘和小便滴沥是其典型的临床表现。一般情况下均合并先天性脊柱裂,常伴有脊髓的位置下降,也有一部分患者脊髓不存在低位。终丝脂肪瘤导致终丝增粗,弹性下降,脊髓受到牵拉,有些患者可表现为双下肢肌张力增高表现。清华大学玉泉医院罗天宝介绍,成人终丝脂肪瘤患者如果没有临床症状可以继续观察,一旦出现症状,就需积极的外科手术。儿童终丝脂肪瘤则需要更加积极的处理,因为儿童潜在的生长趋势,导致脊髓进一步受到牵拉的可能性增加。因此,儿童终丝脂肪瘤型脊髓栓系综合征需要尽早的外科手术治疗,手术需要神经外科干预,在显微镜及神经电生理监测下进行,手术需要暴露终丝和马尾神经,对于一些骶神经在发出后在硬膜囊内与终丝可有粘连,这种情况下需要在显微镜下行神经粘连松解,在不加重神经损害的基础上,切除终丝脂肪瘤。手术的效果相当显著,术前存在的腰痛术后可以得到缓解及消失,双下肢肌张力增高可得到改善,前段时间我科的一例终丝脂肪瘤患者术后双下肢力量恢复,双下肢麻木及腰部疼痛明显缓解,可见终丝脂肪瘤对于熟悉脊髓栓系综合征治疗的外科医生来说,手术风险不大,疗效显著,值得推广。
我科是先天性脊柱脊髓病的治疗中心,近10年来治疗脊髓栓系综合征2000余例,在国内为大型先天性脊柱脊髓疾病诊治科室之一,积累了较多的临床经验。脊髓栓系综合征是由于各种先天和后天原因引起脊髓或圆锥受牵拉,产生一系列神经功能障碍和畸形的综合征。临床病理较为复杂,从发病机制上来讲,目前认为脊髓栓系后使马尾圆锥部的活动受到限制而出现一系列临床症状,因此,强调在手术时解除脊髓栓系后使马尾圆锥部上升是有治疗意义的,但也有些人认为,尽管涉及的张力没有什么差距,可是由这种静止的伸张而造成的机械性的影响本身并不是症状出现的主要原因,并且其意义根据病态而有所不同,在日常的运动动作中,脊柱反复的屈曲伸展,也造成被拴系的脊髓的反复的松弛和紧张,实际上,对由于姿势而造成症状出现并加重的患者,主要是动态性的因素起了重要的作用,在腰骶部脂肪脊膜膨出的病例,随着病情的发展,产生由于粘连性蛛网膜炎而引起的纤维化,脂肪瘤在圆锥部附着和侵入,不仅造成栓系,而且神经根周围的挛缩也阻碍脊髓的上升,在这种情况下仅依赖手术切除圆锥部的脂肪瘤而使得圆锥部很少的上升,并不具有很大的意义,临床上通过MRI观察解除了栓系后的脊髓圆锥的位置变化时,发现圆锥的上升是很有限的,症状的改善与MRI见到的圆锥的上升之间无明显关联,作为手术的意义,倒不如说是使脊髓的尾部得到游离,解除由于运动而造成的伴随反复的伸张产生的圆锥局部的血液循环障碍更具有重要的意义,考虑到被拴系的组织的血液循环障碍是重要的发病机制,实践中被造成脊髓栓系动物实验所证实,并且将体表感觉诱发电位作为指标,进行观察,追踪,显示出有进行性的神经学的病理异常。脊髓栓系综合征的临床表现较复杂,由于脊髓栓系综合征病人出现症状的时间不同,各种症状的组合不同以及合并的先天畸形不同,使得其临床表现复杂,但这些临床表现都可归结为在不同的病因和诱因的作用下,脊髓圆锥受到牵拉的时间和程度不同而出现的不同神经功能障碍,常见临床症状和体征有:1.疼痛 是最常见的症状,表现为难以描述的疼痛或不适。 2.运动障碍 主要是下肢进行性无力和行走困难,可累及单侧或双侧。 3.感觉障碍 主要是鞍区皮肤感觉麻木或感觉减退。4.膀胱和直肠功能障碍 膀胱和直肠功能障碍常同时出现,前者包括遗尿,尿频,尿急,尿失禁和尿潴留,后者包括便秘或大便失禁,儿童以遗尿或尿失禁最多见,根据膀胱功能测定,可分为痉挛性小膀胱和低张性大膀胱。5.腰骶部皮肤异常 大多数患者有皮下肿块,一 半左右的患者有皮肤窦道,脊膜膨出,血管瘤和多毛症。因此,提高对本病的认识,做到早期诊断和及时治疗至关重要,对有下列临床表现者,特别是儿童,应警惕本病可能:①腰骶部皮肤多毛,异常色素沉着,血管瘤,皮赘,皮窦道或皮下肿块;②足和腿不对称,无力;③隐性脊柱裂;④原因不明的尿失禁或反复尿路感染。随着诊断水平的提高,手术器械的改进,麻醉安全度的增加和显微外科手术的不断开展,目前对脊髓栓系综合征的手术治疗时间已大大提前了。对脊髓栓系治疗的惟一手段就是手术松解,手术的目的是为了清除骨赘、纤维间隔、硬脊膜袖和松解纤维神经血管束及其粘连,解除对脊髓的栓系,纠正局部的扭曲和压迫,恢复受损部位的微循环,促使神经功能最大限度的恢复。有的学者认为脊髓栓系综合征的病人,持久的站立,腰部弯曲活动都可以对脊髓造成潜在的损伤,使症状加重。通过实验及手术发现脊髓循环障碍是发病的重要原因。手术将栓系松解后,脊髓局部的血运明显改善。大部分的医生主张除了有严重的脑积水和其他严重合并症的患儿以外,诊断一经确定,就应及时采用手术治疗,且越早手术越好。有的学者通过对儿童组和成人组手术病人的随访比较,儿童组手术后效果比成人组好,认为脊髓栓系综合征无症状者也应手术,以防止神经组织缺血变性。但也有不少医生认为,在还没有出现其他症状之前,可以严密追踪观察,一旦出现症状,就应及时手术。脊髓栓系综合征病人不治疗者症状多进行性加重。手术后多数症状有不同程度的改善。例如疼痛多能消失或缓解,感觉运动功能亦可大部分或部分恢复,但膀胱和直肠功能的恢复多不满意。一旦某一种功能遭受器质性损害,手术治疗仅能使其稳定,不进一步恶化,而难以恢复正常。决定预后的因素很多,可能与年龄、病程、病因、神经损害程度、手术操作和术前术后护理等有关。
典型病例分享:揭开外周神经鞘瘤的神秘面纱 患者董XX,男,59岁,江苏人;主诉:发现右大腿后方肿物4年,右小腿疼痛、麻木无力1年余;患者4年前发现大腿后方类圆形包块,约核桃大小,患者于当地医院诊断不明确,无法诊治,患者发现包块长至鸡蛋大小,逐渐发展为右侧小腿疼痛,按压时明显,伴有麻木无力,患者于当地某三甲医院诊断为右侧大腿后方占位,考虑神经源性肿瘤可能,在省三甲医院住院后打算手术治疗,当地骨科主任看完片子后,认为肿瘤与神经关系密切,无法手术治疗,患者的亲戚正好是我院职工,为进一步诊治,来到我院诊治,崔志强主任看完病人后考虑神经鞘瘤,收入院手术治疗。术前影像学照片核磁显示肿瘤离股动脉近,无法辨别神经所在位置,增强后可见强化明显,说明血管丰富。肿瘤打药后强化明显,与神经关系不清。术中见肿瘤包膜完整,神经正好就在肿瘤包膜上,术中电生理检测明确神经所在部位。术中完整切除肿瘤,包括肿瘤包膜及肿瘤实体。罗天宝主治医生对病例进行解读周围神经的鞘瘤常见于椎管内及颅内,位于四肢相对少见,该例患者非神经纤维瘤病,肿瘤起源于胫神经,实属少见,此类肿瘤为良性肿瘤,包膜完整,良好的切除可以避免术后复发,同时要避免神经的损伤,罗天宝主治医生提示,对于此类肿瘤术前详细阅片及周密的手术计划十分重要,术中要仔细辨认神经与肿瘤的关系,一般来讲,神经与肿瘤在同一个神经鞘膜内,避免切除肿瘤的同时切断神经,术中需要神经电生理的监测才能增加手术的安全性,扎实的手术技巧及基本功是手术成功的关键因素之一。因此周围神经的鞘瘤需要找对医生,手术全切是手术才是成功的基石。(清华大学玉泉医院)
脊髓拴系综合征的影像学表现
小脑扁桃体下疝畸形又称为Arnold-Chiari畸形,主要由于后颅窝结构的先天发育异常,表现为小脑扁桃体向枕骨大孔以下疝入呈楔形。根据严重程度可伴有延髓下段、第四脑室下部移位至颈椎管内,导致舌咽、迷走、副神经以及高颈端脊神经受牵拉移位,严重时枕骨大孔蛛网膜下腔堵塞,脑脊液循环受阻,出现脑积水。由于蛛网膜下腔脑脊液循环受阻,脊髓中央管受脑脊液冲击,进而形成脊髓空洞。临床症状:(1) 延髓及高位颈髓受压表现 肢体感觉麻木及无力,行走不稳,大小便障碍,胸部紧束感等。(2) 后组颅神经及高位颈神经根受压 表现为声音嘶哑、饮水呛咳、枕颈部疼痛,颈部活动受限。(3) 小脑受压症状 走路不稳如醉酒状。(4) 脑积水 头疼、呕吐等。临床检查:小脑扁桃体下疝畸形往往通过颅颈交界区核磁检查即能明确,但是同时需要行头颅核磁检查排除脑积水,根据患者的具体情况,可能还需要体感诱发电位及肌电图检查。治疗方式:(1) 内科治疗 内科保守治疗(包括中医、中药以及针灸等治疗)目前不能解除患者的临床症状,甚至出现症状进一步加重。(2) 手术治疗 手术主要针对进行性加重的患者,手术是在枕部切口,切口不大(长约5-175px左右),术中需要切除一部分枕骨,将包裹在小脑外面的硬脊膜剪开,予以人工筋膜修补。典型病例介绍病例1女性患者,14岁,学生。主诉:颈项部疼痛伴进行性双手肌肉萎缩伴无力2年。颅颈交界区MRI显示:双侧小脑扁桃体下疝入枕骨大孔以下30px,颅颈交界区蛛网膜下腔影消失,颈髓脊髓空洞形成。术前诊断:小脑扁桃体下疝畸形,脊髓空洞。患者在外院行针灸治疗及口服中药等药物无效。手术名称:枕下后正中入路—后颅窝减压、硬膜扩大修补术。手术体位及切口:左侧卧位(头架能够牢固地固定头部,并且能够使颈部牵开),切口长度约150px,四横指左右。术中照片三个月复查术后患者颈项部疼痛消失,双手力量较前改善。术后颅颈交界区MRI检查显示下疝的小脑扁桃体回缩,后颅窝空间增大,脊髓空洞比较术前明显缩小。病例2女性患者,49岁,颈部疼痛1年,肢体麻木1个月。查体:双上肢痛、温觉减退,双上肢肌肉萎缩。术前核磁显示小脑扁桃体呈楔形疝入颈椎管,脊髓空洞明显。术后颅颈交界区MRI检查显示下疝的小脑扁桃体回缩,后颅窝空间增大,脊髓空洞比较术前明显缩小。病例3
经历了手术,大部分家属对于手术当中的情况都有一部分了解了,随之而来的就是对于手术后的护理开始担心,既然术后护理那么重要,那么术后又如何正确的护理呢? 1、患者经历了全身麻醉和手术操作,术后一般会在清醒状态下返回病房,术后当天需要心电监护仪监护患者的生命体征,对于病人的血压、心率、氧饱和度会持续监测,这些都是术后观察病情和指导补液的依据。 2、术后的疼痛刺激会使得患者烦躁和哭闹,一般情况下无需特殊处理,如果持续长时间的哭闹和疼痛,可以使用适度的镇静镇痛药物来缓解患者的不适。 3、手术后的前3-4天,一部分人会出现发热的情况,大部分情况属于术后的吸收热,一般只需要对症处理,这时候术前买的宝宝贴和布洛芬口服液就开始派上用场了,体温在38.5摄氏度以下时,予以温水擦浴或贴宝宝贴即可,体温超过38.5摄氏度时可以口服布洛芬,4-6小时可以重复使用。 4、术后当天的体位一般不受限制,侧卧、仰卧均可,术后第二天一般撤了心电监护,患者应该应尽量俯卧为主,术前准备的盐袋用毛巾包裹,压迫在伤口上。 5、术后4-6小时神志清醒的状态下即可进食水,前两天的饮食应以清淡易消化的食物为主(如粥、片汤等),饮奶的小儿尽量一次别喂得太饱,可以少量多次,避免出现呕吐及误吸情况出现。术后第三天恢复到正常饮食。 6、术后大小便的护理是家属比较头疼的事情,一般术后都会留置导尿,尿道口可能会出现分泌物,术前小便差的情况下,尿管内可能存在尿液浑浊、絮状物或血液,术后需要间断夹闭尿管训练膀胱功能,2小时左右或有尿意时打开尿管。术前存在大小便问题或栓系比较复杂的病人,术后可能会出现小便滴沥,这种情况需要戴尿管回家,回家后根据情况再拔除尿管或者需要行清洁间歇性导尿处理。 7、术后伤口引流管根据情况需要保留一段时间再拔除,需要护理好引流管,避免出现引流管脱落,如果患者伤口引流量比较多,出现头疼、头晕的症状,可以告知护士。引流管的高度调节需要遵医嘱。 8、术后下地活动前需要在床上做一些适应性训练,多饮水,在床上活动肢体,逐渐抬高床头,以减轻头晕症状,下地时需要佩戴腰围,家属搀扶好,避免意外摔倒。 本文系罗天宝医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载。
告诉你一个脊髓纵裂的小秘密脊髓纵裂畸形多见于儿童和年轻人,成年人少见,是脊髓栓系综合征中稍微少见的一种畸形,多伴有脊椎发育异常和脊柱侧弯等畸形,大部分人对此认识有偏差,即使是一些专业医师,因此,我们有必要对脊髓纵裂畸形提高认识。 脊髓纵裂畸形究竟是怎么形成的,目前有很多关于发病机理的假说,通俗地说就是,电脑程序出现乱码了,如果把人比喻成一台精密的电脑,那么电脑系统程序就决定了电脑的界面,如果电脑程序中出现了一些小问题,会导致整个编程出现错误,从而影响电脑的运行,人体的细胞内有很多信号传导通路,由于体内叶酸的缺乏或者其他因素的影响,导致神经管发育畸形,外胚层及中胚层都可能出现“乱码”,出现脊髓的双干,脊椎发育异常,常见的临床表现为腰背部异常毛发生长以及脊柱侧弯。 可能脊髓纵裂畸形的患者顾虑的是我这个病需不需要治疗,该找谁看呢?清华大学玉泉医院脊柱脊髓微创神经外科罗天宝主治医师在这里解除你的疑惑。脊髓纵裂患者因为脊髓的问题需要治疗,很多患者因为脊柱侧弯去看骨科,但是忽略了脊髓本身的问题,绝大多数脊髓纵裂畸形的患者合并脊髓低位,如果不解决脊髓低位的问题,贸然做脊柱侧弯矫形手术,可能会加重肢体麻木及无力等症状,但是大部分骨科医生处理不了脊髓低位的问题,导致了一些患者矫形效果不佳。 而脊柱神经外科医生既掌握显微神经外科技术,能够处理脊髓低位的问题,同时也具有脊柱矫形的能力,对脊柱侧弯能够完成精准的矫形和内固定,在处理相关问题上有得天独厚的优势,因此,脊髓纵裂畸形应该到专门的脊柱神经外科就诊。我科有着多学科协作的优势资源,同时拥有先进的神经监测设备,能够处理复查的脊髓纵裂合并脊柱侧弯的情况。
近日,电话随访了半年前做的一些小患者,看到患儿的康复甚是欣慰,由于家属出院时都留了微信,在微信沟通时能够通过视频看到孩子目前的状况,目前我们的团队已经在脊髓栓系综合征的治疗上突破了数千例的数量,随着手